Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек: что это такое и насколько это серьезно?

30.12.2024

врач-анестезиолог-реаниматолог ОАиР№3
Воротилина Дарья Дмитриевна

 

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое, жизнеугрожающее заболевание, причина которого в недостаточности общего уровня или снижении функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента.

Жизнь таких пациентов очень сложна и непредсказуема, ведь они не знают, в какой момент жизни у них может случиться очередной приступ. Но на радость, пациенты с верифицированным диагнозом всегда настороже и при первых малейших признаках начинающегося приступа обращаются за медицинской помощью.

В чем основная опасность НАО?

На счастье, НАО встречается не так часто. Важно знать особенности отеков именно при данном заболевании, а именно:

1. ассиметричность

2. плотность
3. четкое отграничение от здоровой кожи
4. болезненность
5. не сопровождается крапивницей
6. нет четкой связи с аллергеном
7. постепенное развитие
8. наличие периодических беспричинных абдоминальных болей
9. отсутствует или сомнительный ответ на антигистаминные препараты и ГКС
10. семейная история подобного заболевания

Чаще всего локализация отеков - это лицо, конечности и гениталии, но не исключены и другие, самые разнообразные местоположения, в т.ч. и верхние дыхательные пути, что может привести к летальному исходу без оказания своевременной медицинской помощи.

Как понять, что у вас все-таки НАО?

Любая постановка диагноза всегда начинается со сбора анамнеза, т.е. опроса ближайших родственников на предмет у них таких же симптомов или уже выставленного диагноза.

Далее проводятся лабораторные исследования: комплекс (определение функции ингибитора С1-эстеразы, концентрации уровня белка С1-INH и С4 компонента комплемента в сыворотке/плазме) позволяет диагностировать заболевание, используя все три показателя в соответствии с международными рекомендациями.

Для установления диагноза исследования системы комплемента проводят не менее 2 раз с интервалом более 1 месяца.

Чем же в современном мире можно помочь таким пациентам?

Для лечения используют препараты на основе С1-ингибитора (концентрат, полученный из плазмы, рекомбинантный), ингибитор калликреина, антагонист брадикининового рецептора.

В заключение хочется сказать, что помимо медикаментозных методов лечения не следует забывать и про здоровый образ жизни, правильное питание и снижение уровня стресса в своей жизни. Ведь любое заболевание никогда не проявляется само по себе, всегда есть какой-то триггер. Так давайте постараемся свести такие факторы к минимуму. Берегите себя!)