Ахалазия

 

Первичная ахалазия - это расстройство синхронизированной перистальтики пищевода с нарушением релаксации нижнего пищеводного сфинктера, приводящее в конечном итоге к выраженному расширению пищевода и задержке пищи. Обструкция дистальных отделов пищевода (например за счет опухоли) называется “вторичная ахалазия” или “псевдоахалазия”.

Этиология и патогенез

Причины ахалазии кардии в 95% случаев неизвестны (идиопатическая ахалазия). Считается, что основная причина развития ахалазии – это поражение парасимпатической нервной системы. Такое поражение вегетативной нервной системы может быть связано с ее врожденными особенностями или возникнуть на фоне инфекции в стенке пищевода. На более поздних стадиях ахалазии кардии развивается поражение и симпатической нервной системы. Семейная ахалазия составляет 2–5% случаев и передается преимущественно горизонтально, наследуясь по аутосомно-рецессивному типу. Первые симптомы появляются до 4-летнего возраста. К сопутствующим аномалиям относятся невосприимчивость к действию адренокортикотропного гормона, алакримия (отсутствие слез), микроцефалия, нейрогенная глухота. Иногда отмечается сочетание ахалазии кардии с дегенеративными заболеваниями нервной системы – болезнью Паркинсона и наследственной мозжечковой атаксией.

В результате расстройства иннервации пищевода нарушается его моторика, в том числе рефлекторный акт раскрытия кардиального сфинктера при глотании и перистальтика (червеобразные движения, способствующие прохождению пищи). Нарушается тонус мышц пищевода и раскрытие кардиального сфинктера происходит только под давлением пищи, скопившейся в пищеводе.

Постоянная задержка пищи в пищеводе при ахалазии кардии приводит к его расширению (иногда до 8 см в диаметре и более). В стенке пищевода наблюдается сначала разрастание пучков мышечных волокон а затем замещение их соединительной ткани. На поздних стадиях ахалазии кардии пищевод удлиняется и приобретает S-образную форму, пища застаивается до нескольких суток. Со временем в стенке пищевода полностью исчезают нервные сплетения.

Классификация по стадиям

Изменения в пищеводе при ахалазии кардии развиваются постепенно, этот процесс делят на четыре стадии:

• I  стадия (ранняя) – функциональный (обратимый) временный спазм  кардии без расширения пищевода;
• II  стадия – стабильного расширения пищевода и усиленной моторики стенок;
• III стадия – рубцовых изменений кардии (стеноза) с выраженным постоянным расширением пищевода и функциональными расстройствами его тонуса и перистальтики;
• IV стадия – осложнений с органическими (необратимыми) поражениями конечного отдела пищевода, его воспалением  (эзофагитом) и воспалением окружающих пищевод тканей (периэзофагитом).

Первые две стадии обычно продолжаются несколько месяцев, третья стадия длится 10–15 лет, четвертая -  десятилетиями.

Клиническая картина

Характерными жалобами являются:

• дисфагия при употреблении как жидкой так и твердой пищи: это является характерным отличием от дисфагии при употреблении твердой пищи при раке пищевода.
• боль / чувство дискомфорта в грудной клетке.
• регургитация.

В начале заболевания симптомы возникают нерегулярно. 

При длительно существующей ахалазии повышается риск развития осложнений:

• рак пищевода: наиболее тяжелое осложнение, встречается примерно в 5% случаев, часто локализуется в средней трети пищевода
• считается что возникает за счет хронического воспаления слизистой причиной которого является стаз пищи и повышенная секреция
• аспирационная пневмония: хроническое наличие остатков пищи в пищеводе способствует их аспирации
• кандидоз пищевода
• острая обструкция дыхательных путей: редкое осложнение требующее немедленной декомпрессии пищевода назогастральным зондом.

Диагностика

Рентгенография:

1. Рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях:

• В далеко зашедших случаях ахалазии кардиального отдела: расширение тени средостения, двойной контур ее границ; Наружный контур обусловлен тенью расширенного пищевода, накладывающейся на тень аорты и сердца; cмещение трахеи кпереди;
• Наличие уровня «жидкость-газ» в средостении, отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка
• В проекции нижних долей легких могут определяться затемнения линейной формы и протяженные просветления: Признаки аспирационного пневмонита

 

 

2. Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью:

                                                   

          Первичная ахалазия:              

• Выраженная дилятация пищевода
• Отсутствие первичной перистальтики (см. изображение)
• Деформация пищевода в виде «птичьего клюва»: равномерное, симметричное, коническое сужение просвета дистальных отделов пищевода в области пищеводно-желудочного перехода
• Прохождение контраста в желудок происходит при повышении гидростатического давления столба жидкости в пищеводе и при преодолении им тонуса нижнего пищеводного сфинктера
• Протяженность суженного сегмента пищевода обычно <3,5 см; ширина вышележащих сегментов может превышать 4 см;

 

Вторичная ахалазия (псевдоахалазия):

• Минимальная дилятация пищевода (меньше 4 см в наиболее широкой области)
• Ослабление или отсутствие перистальтики
• Неравномерное сужение, наличие узлов, смещение тканей, окружающих дистальный отдел пищевода (см. изображение)
• Протяженность сужения в области дистального сегмента пищевода обычно составляет более 3,5 см 3.

 

3. КТ при ахалазии кардиального отдела пищевода:

• Дилятация пищевода от средней до значительной степени выраженности, диаметр пищевода обычно превышает 4 см
• Утолщение стенки пищевода (не всегда)
• Уровень «жидкость-газ» в расширенном просвете пищевода
• Резкое равномерное сужение пищевода в дистальных отделах возле пищеводно - желудочного перехода
• В случаях длительно существующей ахалазии может возникать плоскоклеточный рак пищевода, для которого характерно: неравномерное утолщение стенки пищевода; эксцентрическое сужение просвета пищевода с распространением на кардиальный отдел; объемное воздействие на окружающие ткани и кровеносные сосуды; увеличение лимфоузлов средостения

 

Рентгеновское отделение
Тутина Елизавета Юрьевна — врач рентгенолог