Отделение профпатологии и аллергологии РЦП
Врач-терапевт терапевтического кабинета (здравпункта медработников)
Лазовская Марина Андреевна
Для этой группы заболеваний характерен процесс, когда гепатоциты (клетки печени) начинают атаковать сами себя. Это приводит к разрушению паренхиматозной ткани, развивается хроническое воспаление. Без терапии патология стремительно прогрессирует, в тяжелых случаях развивается цирроз или печеночная недостаточность.
Основные заболевания этой группы
К аутоиммунным заболеваниям печени относят:
- Аутоиммунный гепатит (АИГ). Хроническое воспалительное заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела к собственным клеткам печени. Выделяют три типа АИГ, которые различаются по типу обнаруживаемых в крови аутоантител:
- Тип 1. Наиболее частый вариант (около 90% случаев). Характерно наличие антинуклеарных антител (ANA) и/или антител к гладкой мускулатуре (ASMA). Хорошо поддаётся терапии иммуносупрессорами.
- Тип 2. Встречается реже (около 10% случаев), часто дебютирует в детском возрасте. Маркер - антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM-1). Обычно протекает более активно, хуже поддаётся лечению, после отмены препаратов часто случаются рецидивы.
- Тип 3. Ранее выделялся отдельно, но сейчас многие специалисты считают его вариантом течения АИГ типа 1 с антителами к растворимому антигену печени (анти-SLA/LP).
- Первичный билиарный цирроз (ПБЦ). Хроническое холестатическое заболевание, при котором иммунная система атакует мелкие желчные протоки внутри печени. Главный лабораторный маркер - антимитохондриальные антитела (AMA), особенно типа М2. Чаще всего болеют женщины в возрасте 40–60 лет.
- Первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Также относится к аутоиммунным патологиям. Характеризуется воспалением и сужением как внутрипечёночных, так и внепечёночных желчных протоков. Нередко сочетается с неспецифическим язвенным колитом. У части пациентов в крови обнаруживаются pANCA, реже - ANA и SMA.
- Перекрёстные синдромы. Это состояния, при которых у пациента одновременно присутствуют признаки двух разных аутоиммунных заболеваний печени (например, АИГ и ПБЦ или АИГ и ПСХ).
Причины возникновения заболеваний:
Источники развития аутоиммунных заболеваний печени до конца не изучены. Врачи предполагают, что возможными факторами становятся:
- гепатит А, В, С, D;
- вирус герпеса;
- ветряная оспа;
- инфекционный мононуклеоз;
- различные патогены, включая сальмонеллу, грибки;
- токсичные вещества;
- иммунодефициты;
- некоторые лекарственные препараты.
Однако пока нет определенной корреляции между этими факторами и развитием заболеваний. Более того, ученые уверены, что оно возникает из-за комплексной связи разных составляющих:
- наследственная (определенные гены могут влиять на то, как развивается и протекает патология, какие-то комбинации дадут наличие болезни в молодом возрасте, другие - в пожилом);
- эпигенетическая (т.е. изменяется активность генов, но структура ДНК - прежняя, что способно повлиять на работу иммунной системы);
- иммунологическая (здоровые клетки печени начинают атаковать сами себя);
- дополнительная (воздействие окружающей среды, употребление алкоголя или наркотических веществ, недостаток витамина D).
Предполагается, что разные вирусы и химические агенты могут запускать аутоиммунные реакции у людей с генетической предрасположенностью.
Симптомы
Клинические проявления разнообразны — от бессимптомного течения до быстрого прогрессирования с печёночной недостаточностью. Среди возможных симптомов:
- слабость и быстрая утомляемость;
- сонливость и снижение работоспособности;
- тошнота и потеря аппетита;
- желтуха (пожелтение кожи и склер);
- кожный зуд;
- повышение температуры тела с лихорадкой;
- боли в правой части брюшной полости, под ребрами;
- боли в мышцах и суставах;
- увеличение печени и селезёнки;
- увеличение лимфатических узлов;
- наличие телеангиэктазии («сосудистая паутинка» на коже);
- пальмарная эритема (красные или неестественно розовые ладони);
- потемнение мочи и обесцвечивание кала;
- аменорея (отсутствие месячных);
- нарушения свертываемости крови;
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости — на поздних стадиях).
Диагностика
Определить аутоиммунное заболевание печени сложно, поскольку нет четких признаков, которые могут на него указывать. Диагноз ставят, анализируя разные данные: жалобы, сбор анамнеза (в его данных должны отсутствовать случаи переливания донорской крови и ее препаратов, применение гепатотоксичных медикаментозных средств, злоупотребление спиртными напитками), результаты комплексного обследования пациента, включающего:
- Физикальный осмотр.
- Ультрасонографию щитовидной железы и органов брюшной полости.
- Магнито-резонансную томографию.
- Лабораторные исследования крови:
- Общеклинический анализ
- Биохимический анализ
- Молекулярно-биологический анализ
- Иммунологический скрининг.
- Цитологический анализ биоптата печени.
- Гистологический анализ образца паренхимы печени.
Лечение
В настоящее время большинство пациентов с АИЗП вынуждены ежедневно в течение всей жизни принимать лекарственные средства, поскольку медицина сегодняшнего дня не может предложить полное излечение. С этой целью применяют иммуносупрессивную терапию. При отсутствии эффективности консервативных методов требуется трансплантация печени, которая имеет высокий процент успеха и долгосрочную выживаемость.