Наследственный ангионевротический отек: что это такое и насколько это серьезно?
врач-анестезиолог-реаниматолог ОАиР№3
Воротилина Дарья Дмитриевна
Наследственный ангионевротический отек (НАО) – редкое, жизнеугрожающее заболевание, причина которого в недостаточности общего уровня или снижении функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента.
Жизнь таких пациентов очень сложна и непредсказуема, ведь они не знают, в какой момент жизни у них может случиться очередной приступ. Но на радость, пациенты с верифицированным диагнозом всегда настороже и при первых малейших признаках начинающегося приступа обращаются за медицинской помощью.
В чем основная опасность НАО?
На счастье, НАО встречается не так часто. Важно знать особенности отеков именно при данном заболевании, а именно:
- ассиметричность
- плотность
- четкое отграничение от здоровой кожи
- болезненность
- не сопровождается крапивницей
- нет четкой связи с аллергеном
- постепенное развитие
- наличие периодических беспричинных абдоминальных болей
- отсутствует или сомнительный ответ на антигистаминные препараты и ГКС
- семейная история подобного заболевания
Чаще всего локализация отеков - это лицо, конечности и гениталии, но не исключены и другие, самые разнообразные местоположения, в т.ч. и верхние дыхательные пути, что может привести к летальному исходу без оказания своевременной медицинской помощи.
Как понять, что у вас все-таки НАО?
Любая постановка диагноза всегда начинается со сбора анамнеза, т.е. опроса ближайших родственников на предмет у них таких же симптомов или уже выставленного диагноза.
Далее проводятся лабораторные исследования: комплекс (определение функции ингибитора С1-эстеразы, концентрации уровня белка С1-INH и С4 компонента комплемента в сыворотке/плазме) позволяет диагностировать заболевание, используя все три показателя в соответствии с международными рекомендациями.
Для установления диагноза исследования системы комплемента проводят не менее 2 раз с интервалом более 1 месяца.
Чем же в современном мире можно помочь таким пациентам?
Для лечения используют препараты на основе С1-ингибитора (концентрат, полученный из плазмы, рекомбинантный), ингибитор калликреина, антагонист брадикининового рецептора.
В заключение хочется сказать, что помимо медикаментозных методов лечения не следует забывать и про здоровый образ жизни, правильное питание и снижение уровня стресса в своей жизни. Ведь любое заболевание никогда не проявляется само по себе, всегда есть какой-то триггер. Так давайте постараемся свести такие факторы к минимуму. Берегите себя!)