На основании приказа Комитета по здравоохранению от 20.06.2023года №539 «О совершенствовании оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангионевротическим отеком (НАО)» экстренная госпитализация пациентов с НАО осуществляется в УЗ «10-я городская клиническая больница» отделение анестезиологии и реанимации №3 минуя приемное отделение больницы. Пациенты с НАО имеют на руках заключения консилиумов о наличии данного диагноза.
НАО- это разновидность первичного иммунодефицита с аутосомно-доминантным типом наследования, связан с дефектом в гене, который картирован в 11 хромосоме и кодирует синтез ингибитора эстеразы С1-компонента комплимента, что приводит к снижению его количества или/и активности. Распространенность 1:10 000 — 1: 50 000. В г. Минске на учете у иммунолога 8 человек с НАО.
Основное проявление — отеки различной локализации, бледные, плотные (при надавливании остаются впадины), зуд отсутствует. У некоторых пациентов могут быть боли в животе за счет отека слизистой ЖКТ, мочевыделительной системы. Потенциально опасны для жизни отек слизистой гортани, языка; предвестниками которых являются затруднение глотания, осиплость голоса, гнусавость, охриплость, афония, беспокойство, одышка. В данной ситуации показана срочная госпитализация.
Лечение пациентов с НАО проводится в соответствии с клиническими протоколами «Диагностика и лечение пациентов с первичными иммунодефицитами (взрослое население)», постановление Министерства здравоохранения РБ от 11.10.2022ода №102. Для купирования приступа НАО используется внутривенная инфузия концентрата ингибитора С1-эстеразы (Синрайз) в дозе 1000 МЕ при начальных признаках отека. Вторая доза 1000 МЕ может быть введена через 60 мин, если не произошло уменьшение отека. При отсутствии концентрата ингибитора С1-эстеразы для купирования отека НАО используется внутривенная трансфузия СЗП 250 мл одномоментно.
Для профилактики приступов НАО используется внутривенная инфузия транексамовой кислоты в дозе 20-50 мг/кг массы тела в сутки 2-3 раза всутки (максимальная суточная доза 4-6 г в сутки) либо внутр табл 250 мкг в дозе 25 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки (максимальная суточная доза 3-6 г в сутки)
Для долгосрочной медицинской профилактики отеков у лиц с тяжелой формой НАО (более 12 приступов в год и более 24 дней госпитализации в году) используется Ланаделумаб (Танзайро) — ингибитор калликреина, человеческое моноклональное антитело. Этот препарат не предназначен для лечения острых приступов НАО. В настоящее время ведется работа по включению лекарственного средства Ланаделумаб в Республиканский формуляр лекарственных средств.
Врач-аллерголог
зав.отделением
аллергологии и профпатологии
Дударева Н.И.