Малые аномалии развития сердца

Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дисэмбриогенетический характер. Врожденная дисплазия соединительной ткани (ВДСТ) – одно из часто встречающихся наследственных аутосомно-доминантных полиорганных заболеваний людей молодого и среднего возраста, которое определяют как нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с проградиентным течением . Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают:

• Эктопические трабекулы.
• Пролапс митрального клапана Пролапс трикуспидального клапана.
• Открытое овальное отверстие.
• Длинный евстахиев клапан (заслонка) - нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии.
• Аневризма межпредсердной перегородки выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки.
• Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины.
• Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы-расширение устья аорты и синусов. Аускультативно-непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи. Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Среди недифференцированных дисплазий соединительной ткани различают сочетание внешних фенотипических признаков дисплазии и дисфункции вегетативной нервной системы с признаками дисплазии одного или нескольких внутренних органов, а также изолированную соединительнотканную дисплазию, при которой поражается лишь один орган и внешние фенотипические признаки отсутствуют. В их число входят пролапс митрального клапана (ПМК) и других клапанов, изолированная аортальная регургитация, выбухание аортального кольца, аневризма легочной артерии. В последнее время к ним относят аномальные хорды желудочков (АХЖ) и предсердий. Все эти состояния обозначают термином “малые аномалии сердца”.

Клиническая картина малых аномалий сердца отличается полиморфизмом. Различают четыре основных синдрома: вегетативный, сосудистый, геморрагический и психопатический, а также 10 фенотипических маркеров:   астенический конституциональный тип; повышенная растяжимость кожи; миопия; деформация грудной клетки и костей таза; сколиоз позвоночника и синдром прямой спины; поперечное и продольное плоскостопие; признак большого пальца и запястья; гипермобильность суставов; первичная трахеобронхиальная дискинезия; изменения пищеварительной системы.

К вегетативному синдрому относят вегетативные кризы с периодическим повышением артериального давления, гипервентиляцией, нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, нарушениями ритма сердца, терморегуляции, потоотделения и деятельности желудочно-кишечного тракта. Сосудистый синдром проявляется приступами липотимии, обморочных состояний, мигрени, синдромом Рейно, головной болью напряжения, головокружением, идиопатической отечностью и пастозностью лица и конечностей. Геморрагический синдром характеризуется склонностью больных к легкому образованию гематом, носовых кровотечений, обильными менструациями у женщин, кровоточивостью десен. 

Малые аномалии сердца, особенно ПМК 2-й и 3-й степени, АХЖ с продольным расположением их в выходном тракте, различные сочетанные аномалии клапанов и желудочков, часто сопровождаются тяжелым течением основных синдромов и внешних фенотипических признаков – нарушением ритма сердца и гемодинамики, липотимией и обморочными состояниями, выраженной регургитацией потока крови в предсердия, дисфункцией левого или правого желудочков, желудочковой экстрасистолией высоких градаций, синдромом удлинения интервала Q-T, синдромом преждевременного возбуждения желудочков и приступами наджелудочковой тахикардии, синдромом слабости синусового узла, что значительно ухудшает прогноз заболевания.

Врач  отделения анестезиологии и реанимации №2 Макаревич Ольга Вадимовна

Заведующий  отделения анестезиологии и реанимации №2 Мазур Вадим Виленович